Distonía es un síndrome de contracciones musculares sostenidas que producen torsiones y movimientos repetitivos o posturas anormales.El alcance y
la gravedad de la afectación muscular son muy variables, que van desde la contracción intermitente
limitado a una sola región del cuerpo a la participación de la distonía
generalizada extremidades y músculos axiales.
Según la región del cuerpo afectada,
distonía focal es una sola área, si es que participan, tales como la cara, oromandibulares área, del brazo, o cuello.
Es
segmentaria si 2 o más áreas contiguas se ven afectados, tales como craneal y cervical o zonas la cara, la mandíbula y la lengua.
Si es
multifocal 2 o más regiones del cuerpo no contiguas están involucrados, tales como un brazo y una pierna craneal con afectación muscular o blefaroespasmo y la distonía pierna.
Por último, es
generalizada, si ambas piernas y 1 de otro organismo región están implicados.
Muchos movimientos se dystonic la adopción de medidas específicas.
Algunas personas desarrollan movimientos involuntarios sólo durante la escritura (por ejemplo, el calambre del escribiente), mientras que otros pueden tener dystonicos movimientos en el brazo y el tronco al caminar, pero no en el baile.
Muchos pacientes con distonía pierden parcialmente el control de las armas pequeñas mediante maniobras táctiles, como tocar el mentón en el caso de la distonía cervical o tocar la frente en el caso del blefaroespasmo (antagonistique gesta).
Estas maniobras táctil puede inducir a error a los médicos para el diagnóstico erróneo de la simulación o histeria.
En 1911, Oppenheim distonía introdujo el término para describir la variable tono presentes en pacientes con espasmos musculares anormales.
Distonía persistente fue presentado por el francés para describir las complicaciones tardías de la clorpromazina terapia.
En 1973, Keegan y Rajput introdujo el término para describir tarda distonía inducida por drogas sostenido espasmos musculares que causan movimientos repetitivos o posturas anormales en pacientes que fueron tratados con levodopa.
En 1982, Burke et al acuñó el término distonía tardive; tardía se deriva de la palabra latina sentido de inicio tardío.
Se propone los siguientes 4 criterios de diagnóstico: La presencia de distonía crónica
Una historia de tratamiento farmacológico antipsicótico anterior o simultánea con la aparición de la distonía La exclusión de causas conocidas de distonía secundaria adecuada evaluación clínica y de laboratorio Una historia familiar negativa de distonía Un quinto criterio también se propuso, pero parecía poco para ganar la aceptación de otros investigadores - "Si otros movimientos involuntarios (por ejemplo, discinesia, acatisia) están presentes, además, la distonía es la más destacada".
Tradicionalmente, la distonía tardía se considera un subtipo de desactivar un síndrome más amplio conocido como discinesia tardía.
El original de las descripciones de
la discinesia tardía se refiere a los estereotipos orolingual masticatorio y movimiento de un choreic naturaleza, tomando la forma de los labios y cachetes persigue, protrusión lingual, la masticación y lamer y movimientos.
Este término debe utilizarse sólo para los trastornos del movimiento en desarrollo después de la exposición a largo plazo a los receptores de la dopamina-el bloqueo de los agentes (por definición, al menos dentro de 3 meses de la exposición total acumulado de las drogas, que puede ser continuo o discontinuo) y de duración superior a 3 meses . Sin embargo, este punto de vista tradicional ha sido objeto de ataques en los últimos años, como algunos argumentan que deberían ser caracterizadas como trastornos separados.
En 1982, Burke et al distonía tardive sugirió que se distingue del clásico oral-bucal-lingual choreic forma de discinesia tardía, no sólo por la naturaleza de la dystonic movimientos involuntarios, pero también por la frecuencia con la que se produce una importante discapacidad neurológica. Burke et al observaron que los síntomas pueden comenzar después de sólo unas pocas semanas o algunos días de la exposición y el grado de mejoría fue mucho más limitado en comparación con la discinesia tardía. Otros autores han seguido el ejemplo de Burke y sus colegas, la publicación de comentarios que punto a las diferencias en las manifestaciones clínicas, la prevalencia, el pronóstico y los tratamientos de distonía y la disquinesia tardía.
La fisiopatología de la distonía tardía y distonías en general no es bien entendida, en parte porque describe un síntoma que puede surgir de una variedad de estructuras cerebrales, como los ganglios basales, cerebelo, tálamo o corteza cerebral o, o puede ser causada por alteraciones genéticas. Los ganglios de la base (es decir, el cuerpo estriado y globo pálido) y funcionalmente las estructuras relacionadas (por ejemplo, subthalamic núcleo, sustancia negra, tálamo motor, cerebelo, la amígdala) modulan la función motora utilizando varios neurotransmisores a través de las vías segregadas paralelo eferentes. Estos neurotransmisores, entre ellos el glutamato, ácido gamma-aminobutírico (GABA), endorfinas, enkephalins, dopamina, acetilcolina, y la sustancia P, están íntimamente involucrados en la modulación de la circulación a través de estos funcionalmente separados de motor, oculomotor, circuitos y de comportamiento (es decir, prefrontal dorsolateral , mesolimbic).
Por farmacológicos (es decir, bloqueo de los receptores de dopamina agentes estimulantes CNS)
o tóxica (por ejemplo, 1-metil-4-fenil-1 ,2,5,6-tetrahydropyridine [MPTP]) la manipulación,
muchas enfermedades pueden ser inducidos, por ejemplo, como parkinsonismo inducido por drogas (por bloqueo de los receptores D1 y D2), los trastornos del movimiento hipercinéticos (es decir, la discinesia tardía, mediante el bloqueo de los receptores D2), y las disquinesias inducidas por drogas observada en la última etapa de la enfermedad de Parkinson (por la excesiva estimulación dopaminérgica).Debido a la limitada comprensión de la fisiopatología de la distonía tardía, es útil a la primera revisión de lo que se conoce acerca de la fisiopatología de los trastornos relacionados con los de la discinesia tardía y las distonías nontardive poner esta información en contexto.
Discinesia tardía
El actual modelo utilizado para explicar el mecanismo subyacente es la discinesia tardía supersensitivity de los receptores postsinápticos de dopamina striatal resultante de la administración a largo plazo de la dopamina-el bloqueo de los receptores de los agentes. Según esta teoría, a largo plazo del bloqueo de los receptores de dopamina postsinápticos resultados en denervación supersensitivity con un máximo de regulación y el aumento del número de receptores. Esta condición lleva a un aumento de los receptores de dopamina postsinápticos disponibles para interactuar con la dopamina endógena. Si estos receptores están bloqueados, la disminución de los movimientos involuntarios anormales. Si se liberan estos receptores, los receptores más están disponibles para la estimulación, lo que lleva a un aumento en la gravedad de estos movimientos.
Estas condiciones explican la observación clínica que caracteriza a la discinesia tardía.
Si la dosis de medicamentos neurolépticos se reduce o el tratamiento, la gravedad de los movimientos anormales aumenta. Si la dosis de dopamina de bloqueo de los receptores de los agentes aumenta, estos movimientos mejorar o desaparecer completamente. Esto también explica las mejoras observadas con la dopamina-el agotamiento de los agentes para el tratamiento de la discinesia tardía.
Drogas como la alfa-metil paratyrosine, tetrabenazine, reserpina o agotan la dopamina y son extremadamente útiles en la gestión de estos movimientos excesivos.
A veces, el tratamiento de la discinesia tardía puede requerir una combinación de ambos agentes de la dopamina-el agotamiento de la dopamina y de bloqueo de las drogas.
En algunos casos, la toxina botulínica puede ser utilizado como un complemento en el tratamiento para desactivar dystonic algunos movimientos.
Distonía origen de los ganglios basales
Distonía origen de los ganglios basales pueden desarrollar después de striatal lesiones focales, que ocurre semanas o meses después de la incitación a los ganglios basales y la lesión lo que sugiere que la condición puede ser el resultado de cambios secundarios, en lugar de la lesión primaria. Por lo tanto, los cambios compensatorios en la afinidad o el número de receptores de la dopamina en el resto del cuerpo estriado o una reorganización de striatal topografía puede dar lugar a cambios en la actividad de las demás estructuras de los ganglios basales.
Dystonic posturas
Dystonic posturas inadecuadas son causadas por la contracción tónica de los músculos antagonistas o grupos musculares, estos signos se han confirmado con estudios electromiográfica. Multicanal superficie electromiografía muestra phasic ráfagas predominante en un antagonista de los músculos correspondientes a los movimientos dystonic. Trémulo movimientos van acompañados de irregulares, agrupados contracción. Iniciativas voluntarias no influya en la actividad involuntaria de los músculos afectados, pero que hacen precipitar la contracción de los músculos de los vecinos de los segmentos del cuerpo.
El fenómeno Westphal, paradójica o la activación de los músculos pasivamente abreviado, puede ser fácilmente despertado.
Combinando los estudios electrofisiológico H reflejo de los nervios periféricos y estimulación cortical sugieren una anormalidad de la activación de 1a interneuronas inhibitorias en la médula espinal, lo que permite la anormales de contracción simultánea de músculos antagonistas. Algunos informes sugieren hiperactividad interneuronas de tronco cerebral en pacientes con blefaroespasmo. La respuesta de la R2 reflejo de parpadeo se ha encontrado a recuperar mucho más rápido después de un estímulo de acondicionamiento en pacientes con distonía craneal (incluso aquellos sin blefaroespasmo) que en los controles normales.
Existen pruebas de reflejos vagales alterada en pacientes con disfonía espasmódica y un fracaso de la represión del cuello exteroceptive neurona motora actividad en pacientes con tortícolis espasmódica. Electrofisiológico Estos resultados sugieren un defecto en las funciones del tronco cerebral y la médula espinal interneuronas normalmente se ocupan de reciprocidad y de otros no deseados inhibiciones de la actividad motora. El papel de las perturbaciones de los ganglios basales descendente influencias sobre estas interneuronas queda por definir.
Distonía idiopáticaPerturbaciones sensoriales de entrada y de transformación en distonía también han hecho hincapié en los últimos estudios. Electrofisiológico y la tomografía por emisión de positrones (PET) estudios demuestran las pruebas de motor variable hiperexcitabilidad cortical. En base a la evidencia de disociación entre lentiform (aumento) y thalamic (disminución) de su metabolismo, eidelberg y otros sugieren que la vía indirecta striatopallidal puede ser hiperactivo en personas con distonía idiopática.
Variable de agentes farmacológicos con acciones terapéuticas producir distonía como un efecto adverso inmediato del tratamiento farmacológico, o como una persistente y, a menudo permanentes complicación.
Muchos de estos compuestos modificar el metabolismo del cerebro monoamines, a saber, la dopamina, noradrenalina y serotonina. Con más frecuencia, la dopamina estimulantes, tales como L-dopa y agonistas de la dopamina, inducir distonía aguda, especialmente en pacientes con síndromes akinetic-rígido. Los informes indican que la persistencia y, en ocasiones, la distonía paroxística puede ocurrir después de la administración de las anfetaminas y compuestos relacionados. Bloqueadores de los receptores de dopamina producir distonía aguda y persistente, especialmente en pacientes con síndromes akinetic-rígido. Recientemente, se informó de algunos casos de distonía tardía ocasional después de la ingesta de anfetaminas y compuestos relacionados. Fisiopatológicos base de distonía tardive Fisiopatológicos de la base sigue siendo oscuro distonía tardía.No todos los casos de distonía tardía se han relacionado con la exposición neurolépticos. os choreas, y en otros no está clara. Sachdev ha planteado la cuestión de si tardive distonía se desarrolla en personas que ya son vulnerables a la distonía,
con los fármacos antipsicóticos de activar una latente predisposición.
Aunque aguda y tardía distonías distonías tienen muchas similitudes, también tienen algunas diferencias y se han mostrado renuentes a la conclusión de que estos existen en un continuo con los demás.. En cuanto a los estudios genéticos, la evidencia de los mecanismos genéticos similares se ha carecido. Por ejemplo, en muchas familias afectadas por la distonía de torsión idiopática, una mutación del gen en el DYT1 banda 9q34 ha sido identificado, pero en la actualidad,
no existen pruebas de que los factores genéticos similares causan la predisposición a la distonía tardía. Además, la evidencia genética ha faltado que los factores que predicen la discinesia tardía también predecir distonía tardía. Por ejemplo, el Ser9Gly polimorfismo en el receptor D3 se ha asociado con la vulnerabilidad a la discinesia tardía, pero un estudio de Mihara et al ver que los genes y 2 de otras mutaciones conocidas como causantes de disminución del metabolismo de los neurolépticos a través de cambios en el citocromo P4502D6 y una disminución de referencia densidad número de receptores D2, respectivamente, no encontró excesiva de cualquiera de estas mutaciones y su muestra de 9 pacientes con distonía tardía. 6 Hasta la fecha, no marcadores genéticos se han identificado que predicen el desarrollo de la distonía tardía. La neurofarmacología distonía tardive cambios subyacentes siguen siendo poco conocidos.
Un posible papel para noradrenergic serotoninérgicos y modulación de las vías colinérgicas se sugirió en la distonía tardía. El cuerpo estriado (caudado y putamen) excitatorios glutamatérgicos recibe los impulsos de la mayoría de las regiones de la corteza del manto. El cuerpo estriado embudos estos impulsos a la pallidum, que es su principal zona eferentes. Desde el cuerpo estriado, 2 distinta, funcional, directo, indirecto y de salida de las vías eferentes actuar como vías de transmisión de los impulsos a otras estructuras de ganglios basales. Una conexión directa e indirecta se produce en el circuito de motor. Ambas rutas tienen diferentes subtipos de los receptores de la dopamina. La vía directa striatopallidal ha subtipo de los receptores de dopamina D1 actuando directamente en el tálamo de motor. El receptor D1 es una vía de excitación, y el D2 es un inhibidor del receptor de la vía. Durante la función normal de los ganglios basales, ambas vías de trabajar en concierto para mantener el equilibrio de las dos vías directas e indirectas. La vía directa se conecta el cuerpo estriado al globo pálido medial o interna globo pálido y sustancia negra reticulata con el motor ventrolateral y ventral núcleo anterior del tálamo. La vía directa es el motor de la corteza motora (es decir, la corteza motora primaria, corteza motora suplementaria) a través del tálamo motor para permitir cortically mediada impulsos.
Una de las teorías más populares ha sido propuesta por Trugman, quien sostuvo que la estimulación repetitiva de los receptores D1 de dopamina endógena, lo que resulta en la sensibilización de la D1-mediada striatal salida en presencia de bloqueo de los receptores D2, es un mecanismo fundamental mediar la discinesia tardía tardía y distonía (Trugman, 1994).
Esta hipótesis se basa en una separación relativa de los productos, el D1-mediada striatal salida se dirige preferentemente a el globo pálido, segmento interno y la sustancia negra, y las igualdades reticulata, y el D2 mediado por la producción se dirige preferentemente a el globo pálido y externos segmento. Selectivamente por el bloqueo de los receptores D2,
el tratamiento a largo plazo con neurolépticos convencionales perturba el normal, coordinado saldo de D1 y D2-mediada striatal productos. A largo plazo con neurolépticos administración, la dopamina endógena es capaz de estimular los receptores D1, mientras que los receptores D2 están ocupadas por los neurolépticos.La hipótesis de que la sensibilización de la D1-mediada striatal salida está involucrado en la patogénesis es coherente tanto con el retraso en la aparición de la distonía después de neurolépticos inicio y la persistencia de los síntomas después de la retirada neurolépticos, por lo tanto, este modelo predice que la D1 antagonista será beneficioso en el tratamiento de la distonía tardía. La principal limitación de esta teoría es que se trata de conceptualizar la distonía y la disquinesia tardía con una única vía, pero los 2 tienen trastornos de diferencias que son difíciles de explicar si esto fuera efectivamente así. Lo más llamativo son las diferencias en el curso natural y tratamiento.
Distonía tardive tiende a ser mucho más resistentes al tratamiento entonces la discinesia tardía, pero los medicamentos, como los anticolinérgicos, que en ocasiones el tratamiento de los síntomas dystonic han sido mucho menos eficaz en la discinesia tardía.
Frecuencia Internacional
La prevalencia de la distonía es tardía 0.5-21.6% de los pacientes que son tratados con neurolépticos, con la mayoría en el extremo inferior de ese rango. Esta condición, sin duda, es menos común que el oral-bucal-lingual discinesia tardía. I En una encuesta de 555 pacientes psiquiátricos, Yassa et al encontrar una tasa de prevalencia de 34% por vía oral de la discinesia tardía y sólo el 1,4% en el caso de distonía tardía. 7 De manera similar, Friedman y compañeros de trabajo encontraron una tasa de prevalencia de sólo 1,5% entre 352 pacientes psiquiátricos hospitalizados. 8 Un estudio reciente realizado por Sethi et al indicado una tasa de prevalencia de 21% para la distonía tardía entre veteranos institucionalizada a largo plazo. Sin embargo, la mayoría de estos casos fueron leves y sólo el 20% eran sintomáticos.
Mortalidad / morbilidad
La discapacidad es de moderada a grave en el 70% de los pacientes con distonía tardía.
Discapacidades implican las actividades de la vida diaria y son socialmente vergonzoso. Deterioro del habla, visión, comer, sentarse, andar y ha sido reportado. El dolor es también a menudo un síntoma de acompañamiento. Cualquier troncales o distonía de extremidades inferiores provoca una anomalía de andar, lo que lleva a un estado en cama sólo en casos graves. La vergüenza social y la angustia en los movimientos son las cuestiones que a menudo se refieren a la mayoría de los pacientes.
Limitaciones (reales o percibidos) en el mantenimiento de un empleo remunerado y hacer nuevos amigos y socios romántico puede ser devastador. Raza Tardive distonía parece ocurrir en todos los grupos étnicos y raciales en la que se ha estudiado. Sin embargo, no a gran escala de prevalencia se han realizado estudios específicos para determinar su prevalencia en cada grupo. Sexo
La literatura muestra una mayor prevalencia en hombres que en mujeres. En 1982, Burke et al informaron una 1,6:1 macho a hembra preponderancia relación. 1.14:1. 2 En un seguimiento de 107 pacientes, de los cuales 16 habían sido seguidas por Burke, la proporción era de 1.14:1. 2 Friedman et al 8 y Yassa et al 7 realizaron estudios psiquiátricos, de 2 de las poblaciones no seleccionadas, los resultados de un hombre que apoyó a predominio femenino proporción de 4:1 y 3:1, respectivamente.
Edad
Aunque no hay gran población de estudio no seleccionado existe, distonía tardía parece haber una media de edad antes de la aparición de otros dystonic condiciones. En el estudio de Yassa et al, distonía tardía tenían una edad media de inicio de 40,5 años. 7 En un estudio realizado por Kiriakakis y otros de 107 pacientes con distonía tardía, la edad media de inicio fue 38,3 + / - 13,7 años, con hombres tener una edad más temprana de inicio entonces las mujeres (y también antes de comenzar los neurolépticos). 10 También se observó que los jóvenes de un paciente neurolépticos exposición, el más corto es el intervalo antes de desarrollar distonía tardía. IEn 1982, Burke et al encontrar un promedio de edad de inicio de la distonía tardía de 34 años para los hombres y 44 años para las mujeres 2.
En 1985, Giménez-Roldán et al encontrarse la edad de inicio a 36 años para la distonía tardía y 61,8 años para la discinesia tardía. 11 Davis y Cummings observó que tardive distonía segmentaria tiene una edad más temprana de aparición tardía de distonía craneal.
Historia Clínica
Tardive distonía comienza insidiosa y progresa durante meses o años, hasta que se convierte en estática.
Machos jóvenes de los pacientes psiquiátricos se desarrollan distonía tardía después de períodos variables (semanas o años) de la exposición a los antagonistas dopaminérgicos.En la mayoría de los pacientes, tardive distonía comienza en la cara o cuello; con menos frecuencia, la distonía puede comenzar en uno de los brazos y, en raras ocasiones, como una distonía focal de pie.
En 1992, Burke et al realizaron un estudio de los pacientes en el momento de máxima gravedad de su enfermedad. 12 La mayoría de los pacientes había participación de los nervios craneales. El cuello estaba involucrado en casi el 80% de los casos; retrocollis era característica, que ocurre en el 50% de las personas con cuello participación. El tronco se vio afectado en el 35% de los pacientes, y la mayoría de ellos había copias de los movimientos de arqueo. Las armas se vieron afectados en el 42% de los pacientes, a menudo en la forma de mantenerse a la extensión del codo, sobre todo al caminar. Las piernas se ven afectados en una minoría de los pacientes.
Según Burke et al, el diagnóstico de la distonía tardive exige los siguientes 4 criterios:
El paciente debe tener dystonic movimientos sostenidos define como contracciones musculares, a menudo causando torsión y movimientos repetitivos o posturas anormales. Los 3 meses de corte reconoce el hecho de que los neurolépticos puede suprimir la discinesia tardía, que a menudo no se manifiestan hasta algún tiempo después de las drogas están detenidos. Otros signos neurológicos no deben estar presentes para sugerir una de las muchas causas conocidas de distonía secundaria, como la enfermedad de Wilson.
En presencia de una historia familiar positiva, saber si la persona afectada ha distonía inducida por neurolépticos o simplemente expresa una forma hereditaria que es coincidente con el uso de neurolépticos no es posible. Una historia reciente de trauma en la misma región del cuerpo como la distonía focal o trauma craneal sugiere una distonía postraumático. Hemidystonia casi siempre esta relacionado a una lesión cerebral en el lado contralateral de los movimientos anormales.
Física
Los movimientos de manifiesto en los pacientes con distonía tardía no son diferentes a los observados en pacientes con distonía de torsión primaria. Dystonic movimientos pueden ser focal, segmentaria, generalizada, multifocales, o hemidystonic.
Distonía focal indica que una sola área del cuerpo está afectada. Comúnmente ocurren tipos de distonía focal tienen etiquetas específicas como las siguientes: Blefaroespasmo es dystonic los movimientos del párpado. Tortícolis es dystonic los movimientos del cuello. Calambre del escribiente es dystonic los movimientos del brazo.
Oromandibulares distonía es dystonic movimientos de la boca. Dystonic aductores disfonía que causa la distonía es laringe espasmo.
Distonía segmentaria puede subdividirse en craneal, axial, braquial y crural. Distonía craneal se refiere a la participación de cualquier combinación de musculatura en la región de cabeza y cuello.
Distonía segmentaria axial representa participación cuando ambos cuello y el tronco se ven afectados, sin participación en otros lugares.
Distonía segmentaria braquial se refiere a distonía que afecta a sólo dos brazos, un brazo y una estructura contigua axial (por ejemplo, el cuello, tronco, o ambos), o ambos brazos y la región contigua axial (por ejemplo, el cuello, tronco, o ambos).
Distonía segmentaria crural distonía indica que está presente en ambas piernas (con o sin el tronco también se vea afectado) o una pierna y el tronco.
Distonía generalizada representa una combinación de distonía segmentaria crural, más la participación de cualquier otra zona del cuerpo.
El término distonía multifocal se aplica a la participación de 2 o más partes no contiguas del cuerpo, e incluye una pierna y el brazo opuesto, una pierna y el cuello, o un brazo y la mandíbula.
Hemidystonia afecta a la mitad del cuerpo; distonía es casi siempre un síntoma en vez de idiopática. El clásico-lenguaje oral-bucal discinesia tardía con movimientos repetitivos estereotipados puede preceder a la aparición de movimientos dystonic y, en algunos pacientes, puede ocurrir después de la aparición de movimientos dystonic.
Retrocollis arqueo-y del tronco hacia atrás parecen ocurrir más frecuentemente en pacientes con distonía tardía, más que en aquellos con distonía idiopática. El diagnóstico clínico de la distonía tardía es a menudo ayudados por la coexistencia de otros tardive movimiento involuntario.
Classic oral-bucal-lingual discinesia tardía se produce en algún momento durante el curso entre el 55% de los pacientes con distonía tardía.
Tardive acatisia, caracterizada por la inquietud de motor y subjetiva, está presente en el 31% de los pacientes con distonía tardía. Video grabaciones de los pacientes con distonía tardive tienen varias ventajas prácticas. Estrecha y prolongada observaciones son menos intrusivos con cinta de vídeo con grabaciones de una o más clínicas son menos observadores y revelador de la verdadera finalidad de la evaluación.
Si los pacientes son conscientes de que sus movimientos son el centro de atención, podrían deliberadamente o involuntariamente, suprimir o controlar sus movimientos. Grabaciones de video pueden ser útiles para aumentar la sensibilidad diagnóstica para la distonía tardía, particularmente en lo que respecta a la detección de signos precoces de la enfermedad.
La mayoría de las investigaciones clínicas en un paciente con distonía tardía se dirigen a descubrir una posible causa del trastorno.
Toxinas, tales como el manganeso y el metanol, puede causar síntomas similares, por lo general después de un primer neurológicos insulto.
En algunos pacientes, puede aparecer distonía sintomática meses a años después de la inicial cerebral insulto.
D Retraso de inicio distonías pueden ocurrir en la adolescencia y se refieren a la asfixia, sin embargo, este fenómeno también se puede observar con centrales Pontine myelinosis y la intoxicación con cianuro. Detalles de la aparición, distribución y características clínicas de la dystonic espasmos son a menudo útil en el diagnóstico de un paciente con distonía sintomática.
Una distonía focal de inicio brusco sugiere una lesión estructural del sistema nervioso o una etiología psicógena.
Idiopática distonías suelen ser inducido a la acción de inicio, seguido por el desbordamiento de distonía, y, finalmente, están presentes en el resto.
Distonía en reposo, incluso desde el principio, sugiere una distonía secundaria. Una vez que un diagnóstico de la distonía se haga, las consideraciones deben tenerse en cuenta las posibles causas. La evaluación de pacientes para la enfermedad de Wilson por la obtención de un suero ceruloplasmina valor y una lámpara de hendidura examen por un oftalmólogo es lo recomendado. Los pacientes con enfermedad de Wilson se puede presentar con distonía u otros trastornos del movimiento anormal. Distonía tardive diferenciar de otras causas de la distonía es importante.
Otras causas son las siguientes:
Familiar Esporádica
Lesión perinatal
Encefalitis
Lesión en la cabeza
Golpe
Tumor
Enfermedad de Huntington índrome de Friedreich ataxia Olivopontocerebellar atrofia
Ceroide lipofuscinosis
Menores dystonic lipidosis GM1 y GM2 gangliosidoses
Ataxia
Telangiectasia
Síndrome de Lesch-Nyhan
El síndrome de Leigh Metachromatic leucodistrofia
Acidemia glutárica
Enfermedad degenerativa (por ejemplo, la enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva)
I Si los signos neurológicos son distintos de distonía progresiva, entonces tardive distonía puede estar asociada con otras condiciones patológicas porque neurolépticos no inducir cambios progresivos en el intelecto, como la función sensorial, sistemas piramidales de motor, y la función cerebelar.
CausasCorta edad, sexo masculino, el retraso mental, la terapia convulsiva y han sido identificados como factores de riesgo específicos.
Neurolépticos exposición es el factor etiológico más imp ortante.
Otros medicamentosasociados con distonía tardía incluyen antieméticos (por ejemplo, proclorperazina, prometazina, metoclopramida) y los antidepresivos (por ejemplo, amoxapine).
Also, a benzamide derivative, veralipride, has been reported to cause tardive dystonia. Asimismo, un derivado benzamida,
veralipride, se ha informado a causa distonía tardía. Neurolépticos T Distonía tardía se desarrolla en un período más breve y mucho menos con la exposición total de neurolépticos que la discinesia tardía grave. Además, los pacientes con distonía tardive parecen recibir menos dosis de neurolépticos que los agentes las personas que desarrollan discinesia tardía.
Prácticamente todos los antagonistas de los receptores de la dopamina, que al parecer causa oral discinesia tardía, también causa distonía tardía.
Estos agentes son los siguientes: Alifáticos, piperazina, piperidina y clases de fenotiazinas Butyrophenones (por ejemplo, haloperidol) Thioxanthenes Dibenzepin agentes Diphenylbutylpiperidines Indalone (molindona) Antidepresivos Amoxapine, un antidepresivo con el bloqueo de los receptores de dopamina propiedades, ha sido implicado en casos de distonía tardía.
IEn 1997, et al Vandel revisó la literatura y encontró que los antidepresivos tricíclicos inducido síntomas extrapiramidales, entre ellos la discinesia tardía, distonía tardía, mioclonus, y la acatisia. 13 Antieméticos Varios antieméticos con bloqueo de los receptores de dopamina propiedades también se han asociado con distonía tardía. Estos incluyen proclorperazina, prometazina, y la metoclopramida.
Benzamida derivados:
En 1992, Gabellini et al informaron de un caso de distonía tardía causada por un benzamida derivado, veralipride 14.
Antipsicóticos Algunos informes recientes correlacionar el uso de antipsicóticos atípicos, incluyendo clozapina, olanzapina y la risperidona, con distonía tardía y la discinesia tardía.
No existen suficientes datos epidemiológicos con respecto a si cualquier diagnóstico psiquiátrico constituye un factor de riesgo para el desarrollo de la distonía tardía.
La duración de la exposición a los antipsicóticos necesarios para provocar una distonía tardía va de meses a años. La exposición a los antipsicóticos no necesita ser largo, y un período mínimo de seguridad no es aparente. Esta duración de la exposición neurolépticos parece ser más corto para las mujeres. Una mayor duración de la exposición a los neurolépticos no se correlaciona con la gravedad de la distonía, sin embargo, los pacientes con distonía generalizada han neurolépticos exposición corta que los pacientes con distonía focal.
antidepresivos con distintos mecanismos de acción: nortriptilina (inhibidor de la recaptación de serotonina y noradrenalina) vs paroxetina (un ISRS). 
antidepresivos con distintos mecanismos de acción: nortriptilina (inhibidor de la recaptación de serotonina y noradrenalina) vs paroxetina (un ISRS). 
arecen como los fármacos de 1ª elección en pacientes con Parkinson y depresión (en EEUU el 63% de estos pacientes llevan un ISRS) y los antidepresivos triciclicos son muy poco utilizados, este estudio muestra que nortriptilina es eficaz y paroxetina no fué mejor que placebo. Añaden que, aun no estando clara por ahora la etiología de la depresión en los pacientes con Parkinson, existen indicios que apuntan a una disfunción dopaminérgica, serotoninérgica, noradrenérgica y colinérgica, por lo que sugieren que un fármaco que inhiba la recaptación de serotonina y noradrenalina funcionaría mejor que otro selectivo de serotonin
a. Por la misma razón hay ahora en marcha estudios con venlafaxina y duloxetina, antidepresivos no triciciclicos recaptadores duales, de los que habrá que estar atentos.
arecen como los fármacos de 1ª elección en pacientes con Parkinson y depresión (en EEUU el 63% de estos pacientes llevan un ISRS) y los antidepresivos triciclicos son muy poco utilizados, este estudio muestra que nortriptilina es eficaz y paroxetina no fué mejor que placebo. Añaden que, aun no estando clara por ahora la etiología de la depresión en los pacientes con Parkinson, existen indicios que apuntan a una disfunción dopaminérgica, serotoninérgica, noradrenérgica y colinérgica, por lo que sugieren que un fármaco que inhiba la recaptación de serotonina y noradrenalina funcionaría mejor que otro selectivo de serotonin
a. Por la misma razón hay ahora en marcha estudios con venlafaxina y duloxetina, antidepresivos no triciciclicos recaptadores duales, de los que habrá que estar atentos.
