La porfiria y la veraliprida/e

POR LO LARGO DE ESTE ESTUDIO FRANCES Y TRADUCIDO POR EL TRADUCTOR DE INTERNET, LES HAGO LLEGAR PARTE DEL MISMO, YA QUE SE MENCIONA LA "VERALIPRIDE"
La porfiria son enfermedades hereditarias poco frecuentes relacionadas con la deficiencia de cada uno de enzimas que intervienen en la biosíntesis del hemo. Según la porfiria, la acumulación de porfirinas y / o sus precursores (δ aminolevulínico ácido y porfobilinógeno) es predominante en ambos el hígado (porfiria hepática tratados aquí), ya sea en la médula ósea (porfiria eritropoyética). Entre 1970 y 2001, se han logrado avances notables. Las deficiencias de la enzima Se ha demostrado, la estructura de los genes que codifican estas enzimas, su ubicación y la naturaleza de mutaciones responsables de porfirias son ahora en gran descifrados. Porfiria hepático agudo (porfiria aguda intermitente, coproporphyrie hereditaria, porfiria variegata) son caracterizado por dolor abdominal, hipertensión, taquicardia, borrosa neuro-psiquiátricos pueden participar en la vida. El tratamiento específico de los ataques agudos de hemina humana (Normosang ®), disponible en Francia desde 1986 (de importación), desde entonces, con MOA 1995, combinado con una inyección de glucosa en grandes cantidades ha cambiado radicalmente el pronóstico.
Palabras clave: hemo, hematin, hemina, porfirias agudas hepáticas.
Humanos de hemina (Normosang ®) es un fármaco derivado de la sangre. Se utiliza como medicamento tratamiento de emergencia en crisis hepática porfirias agudas. Este es el prototipo de los huérfanos. En 1986, fue utilizado como medicina en Francia y luego importados obtuvo una maestría en 1995 sin ningún tipo de subvención antes de la regulación de los medicamentos en Europa.General: porfiriaHÍGADO Y DROGAS Pórfido (edición de julio de 2001) Lista alfabética de Denominación Común Internacional
IMPORTANTE: La mayoría de los medicamentos de continuación ha sido probado en un modelo animal. Medicamentos "prohibido" para ser lo más formal posible. No dude en ponerse en contacto con el Comité Político y de Seguridad si se produce algún problema.
Las sustancias activas autorizadas:
acide acetylsalicylique
acide oxoliniqueacide fusidiqueac.
para-aminobenzoiqueacide
clavulaniqueacide
pamidroniqueacide tienilique
acide tranexamiqueacebutolol
acenocoumarol ACTH
adrenalineal fuzosine
alimemazineamikacine
amilorideamoxapine
amoxicillineatenolol
atorvastatine
aurothiopropanol
sulfonate azathioprinebenserazide
beta-alaninebleomycine
bromazepam
buprenorphine
butacainecandesartan
carbimazoleacide
niflumiqueacide
tiaprofeniqueacamprosate
acarboseacetazolamide
acicloviralendronate
alfentanilamantadine
amfepramoneamitriptyline
amlodipineamphotericine B
aptocaineatracurium
atropineazithromycine
benazeprilbetaxolol
bezafibratebromure buflomedilbutylhyos
cinecarpipramine
calciumcascara
Sustancias activas prohibidas:
acide pipemidique
acide piromidiquealcool
alizapridealprazolam
alverineamineptine
aminogluthetimideamobarbital
androgenesbaclofene
barbituriques
benzylthiouracile
bepridilacide
mefenamique
acide nalidixiqueacitretine
adrafinilallopurinol
alminoprofeneambroxol
amidopyrineamiodarone
amisulpridearticaine
astemizolebenfluorex
benzbromarone
bisoprolol
bromocriptine
buspirone
carbamazepine
cefuroxime
celecoxibchloroquine (*)
cibenzolineclindamycine
clobazamclomifene
clonidineclotiazepam
cyclophosphamidebetahistine
biperidenebupivacaine (*)
captoprilcefaclor
cefpodoxime
chloramphenicol
chlormezanonecicletanine
ciprofibrateclofibrate
clomethiazole
clopidogrel
clorazepate
Las sustancias activas autorizadas (continuación 3)nalbuphine
naltrexone
naloxone
naproxene
nefopam
niaprazine
netilmicine
nicardipine
nicergoline
nifuroxazide
nicorandil
nilutamide
nitroprussiate
norfloxacine
noradrenaline
nystatine
ofloxacine
omeprazole
olanzapine
ondansetro
norlistat
oxazepam
oxatomide
oxybate de sodium
oxybuprocaine
pancuroniumoxytocine
paroxetine
pefloxacine
penicilline
penicillamine
perhexiline
perindopril
pethidine
perphenazine
phenoperidine
phloroglucinol
pinaverium
phytoestrogene
pipotiazine
piracetam
piroxicam
piretanide
pivampicilline
pizotifene
prifiniumprazosine
pristinamycine
probucolproduits de contraste
procaine
promethazine
propericiazine
propranolol
propofol
proxymetacaine
pygeum africanumracecado
trilpyrime
thamineraloxifenereser
pinerifam
picineribavirine
risperidone
rocuronium
selegilinesalbutamol
sennosideserenoa repens
sildenafilHémine humaine (Hemina humana)
Sustancias activas prohibidas (continuación 3)
tolbutamide
toloxatone
tiliquinol
tinidazole
triazolam
trimethadione
tramadol
trazodo
neurapidil alproate de sodium
trimipramine tritoqualine
vigabatrin
zolpidem
viloxazine
valpromide -veralipride
vinburnine- xibomol(*):
Excepto en casos especiales en cursiva: la clase de drogas
Anexo II
Producción de materias primas
Normosang ® VIRAL DE SEGURIDAD
Obtención de la materia prima
La hemina fue aislado a partir de la hemoglobina de la sangre humana a prueba contra el SIDA y la hepatitis B y C, entonces se transforma en hemina arginate con el fin de obtener una buena estabilidad en la solución. Varios pasos son necesarios para su extracción y purificación:
Paso 1: extracción de crudos de hemina
La hemina puro se aisló de la sangre humana (a partir de concentrados de glóbulos rojos) por extracción con disolvente (acetona / ácido acético que contengan cloruro de calcio) y cristalización. La mezcla obtenida se a continuación, separadas por centrifugación en dos fases, un material sólido que contiene las células y las proteínas el otro el líquido que contiene hemina hierro. La fase sólida es rechazado. Después de lenta evaporación de la mezcla de acetona / ácido acético / hemina (a una temperatura de 60 a 75 ° C durante 10 horas), seguido de enfriamiento a con la temperatura de cristalización, el crudo hemina se filtra, se lava con ácido acético y se seca en una estufa de vacío.
Paso 2:
Eliminación de los residuos de proteína
Este paso reduce la depuración de la traza de proteínas a un nivel inferior 150mg/100g:
La hemina obtenidos es suspendido en ácido fórmico y cloruro de calcio para una a dos horas para calentar. A continuación se filtra, se lava (en ácido fórmico, agua para inyección y el etanol), y luego secadas en una estufa de vacío.
Paso 3:
la cristalización de un complejo hemina - DMI
La hemina fue purificado parcialmente disuelto en DMI (1,3-dimetil-2-imidazolidinone) en caliente para una hora. Caliente después de la filtración, la hemina cristaliza durante el enfriamiento en virtud de la agitación, en virtud de forma un complejo hemina - (DMI) x donde x varía de 1 a 3. El complejo cristalizado hemina-DMI se filtra, EPPI y lavarse en etanol, y luego secadas en una estufa de vacío. Este paso permite la purificación obtener un producto purificado de la contaminación química y las impurezas.
Paso 4:
cristalización de puro hemina
La hemina está separada de la hemina-DMI previamente obtenida por tratamiento de calor por un complejo 70% de etanol y la solución EPPI. La hemina se filtra, se lava con etanol y luego secadas en un estufa de vacío. El puro hemina obtenidos finalmente se envasan en frascos de vidrio estériles.
Un método de fabricación del producto acabado:
La inyección de hemina humana es una preparación estéril.
No pueden ser esterilizados en su envase final, por lo que se fabrica en condiciones asépticas controladas se ajustan a prácticas correctas de fabricación y reducir al mínimo los riesgos de contaminación microbiana o de partículas con esterilizados equipo (tanque de fabricación de acero inoxidable tratada a 121 ° C durante 12 minutos, el equipo filtración ...) la disolución y la mezcla de materias primas en una atmósfera de nitrógeno esterilizado. El pH de la solución está marcada y debe estar entre 8.5 y 9.5. La solución es esterilizar, bajo la presión de nitrógeno, por la filtración estéril, con un pre-filtro de 2,0 m y un Filtro de 0,2 m y envasado en ampollas de vidrio de 10 ml en un recipiente limpio de clase A (bajo flujo laminar de aire).
Debido a su fuente de sangre, cada caja contiene 12 Normosang ® trazabilidad etiquetas, o por 3 bombilla:
4 etiquetas están en la misma caja y 2 de cada bombilla. Estas etiquetas permiten cada bombilla de seguir hasta que el paciente recibe y para garantizar la trazabilidad de los medicamentos de reglamentación sangre.
Seguridad viral
El riesgo potencial de transmisión de un agente infeccioso conocido o desconocido debe ser considerado y las normas estrictas destinadas a eliminar toda posibilidad de transmisión de la infección bacteriana o viral. Seguridad viral de Normosang ® es un conjunto de precauciones.
Selección de donantes y la recogida de sangre.
Todas las muestras de sangre de la "Cruz Roja Finlandesa - Servicio de Transfusión de Sangre (Cruz Rojo finlandés) tienen licencia y de inspección. Sólo se recoge la sangre en voluntarios sanos y voluntarios. La selección y el examen de los donantes, así como colecciones de sangre se realizan de acuerdo con los criterios definido por la Cruz Roja de Finlandia y de acuerdo con las recomendaciones europeas eInternationales.
Pruebas:
Antes de su uso, cada donación de sangre se prueba la unidad de investigación de anticuerpos HBs (antígeno contra superficie del virus de la hepatitis B), la hepatitis C (VHC), el virus del VIH (VIH 1 y VIH 2), y prueba VDRL. Los anticuerpos del virus de la leucemia de células T tipo 1 y 2 (HTLV 1 y HTLV 2) se midieron en las donaciones de sangre de nuevos donantes y donantes aún no han sido probados. Donantes se examinan regularmente para HTLV cada 3 años. Por otra parte, la actividad de la alanina aminotransferasa (ALT) se mide. Cualquier muestra de sangre infectada o con ALT> 100 UI / L es sistemáticamente rechazada.
Anexo III
TRATAMIENTO DE LA GRAVE CRISIS DE Pórfido Sin complicaciones:
NUEVO PROTOCOLO (en proceso de evaluación por el Comité Político y de Seguridad)
ME HA LLAMADO PODEROSAMENTE LA ATENCIÓ DE ESTE ESTUDIO: “Sustancias activas prohibidas (continuación 3)”DONDE SE MENCIONA LA “VERALIPRIDE COMO SUSTANCIA ACTIVA PROHIBIDA”CREO RECORDAR QUE EN FRANCIA, LA VERALIPRIDE-AGREAL, SE EMPEZO A COMERCIALIZAR EN 1979, ESTE ESTUDIO ES DE 2001.
SI DESEAN ESTE ESTUDIO COMPLETO, PUEDEN MANDAR UN CORREO ELECTRONICO A LAS MODERADORAS DE ESTE BLOGGER, IDENTIFICANDOSE, QUIEN LO HAGA, SE LO HAREMOS LLEGAR, ES MUY EXTENSO ESTE ESTUDIO, FIGURANDO LOS AUTORES DEL MISMO.
SI ERA SUSTANCIA ACTIVA PROHIBIDA EN FRANCIA
¿NO LO ERA PARA TODOS LOS PAISES?