Los GIST (gastrointestinal stromal tumors) son los tumores mesenquimales más frecuentes del tracto gastrointestinal y representan el 5% de todos los sarcomas. Tienen una incidencia anual estimada en 14,5 por millón, una prevalencia de 129 por millón y 6.000 casos nuevos por año son publicados en Norteamérica1. Antiguamente estos tumores fueron clasificados como leiomiosarcomas, leiomioblastomas o schawnomas. Demuestran características inmunofenotípicas de músculo liso y positividad a células de origen del sistema nervioso mioentérico, además tienen mutaciones de activación en c-kit y expresan KIT. El hecho de que las células intersticiales de Cajal sean positivas para KIT y CD34, sugiere que estas células originen estos tumores. Comienzan con mayor frecuencia en el estómago (50-60%) y el intestino delgado (25%), pero pueden aparecer en cualquier porción del tracto gastrointestinal1. Fuera del tracto gastrointestinal son excepcionales y se considera que las localizaciones en el mesenterio, el epiplón o el retroperitoneo se deben con mayor probabilidad a metástasis o a extensión tumoral, y se denominan E-GIST (Extra-gastrointestinal stromal tumors).
El E-GIST de la vejiga urinaria es un tumor sumamente raro, y la mayoría de los casos publicados muestran invasión de la serosa y/o de toda la pared vesical2,3. Se ha demostrado que el 95% de los GIST tienen positividad en (KIT) CD117. Otros marcadores incluyen DOG1 (87%), proteína quinasa c theta (80%), CD34 (60-70%) y actina de músculo liso (30-40%). Este perfil inmunohistoquímico permite diferenciar un GIST de leiomiosarcoma y schawnoma1-3.
Recientemente hemos diagnosticado y tratado una paciente con E-GIST de la vejiga urinaria y bajo índice mitótico en el espécimen de RTU vesical (Figura 1). El estudio con PET-TAC evidenció recidiva local en la cara posterior vesical, por lo que se practicó nueva RTU vesical, que confirmó la persistencia de la lesión. Se ha llevado a cabo tratamiento adyuvante con imatinib y la paciente se encuentra libre de enfermedad un año después. A nuestro entender, se trata del primer caso que, como tal, involucra exclusivamente la pared vesical sin presentar masa pélvica adherida a la vejiga. Por ello, podría tratarse de un E-GIST genuino de la vejiga urinaria. Debido a la peculiaridad histológica y clínica de esta patología queríamos compartir con los lectores de Actas Urológicas Españolas nuestra experiencia con el diagnóstico y manejo de esta entidad.
A. García-Segui y M. Gascón
Servicio de Urología, Hospital General Mateu Orfila, Mahón, Menorca, España
Bibliografía
1. Bayraktar UD, Bayraktar S, Rocha-Lima C.M. Molecular basis and management of gastrointestinal stromal tumors. World J Gastroenterol. 2010; 16:2726-34.
2. Lasota J, Carlson JA, Miettinen M. Spindle cell tumor of urinary bladder serosa with phenotypic and genotypic features of gastrointestinal stromal tumor. Arch Pathol Lab Med. 2000; 124:894-7.
3. Mekni A, Chelly I, Azzouz H, Ben Ghorbel I, Bellil S, Haouet S, et al. Extragastrointestinal stromal tumor of the urinary wall bladder: case report and review of the literature. Pathologica. 2008; 100:173-5.
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