miércoles, 20 de marzo de 2013

Temblor esencial y enfermedad de Parkinson: ¿existe una asociación? (I)

Temblor esencial y enfermedad de Parkinson: ¿existe una asociación? (I)

Ángel Golimstok, Juan Ignacio Rojas, Edgardo Cristiano

Servicio de Neurología. Hospital Italiano de Buenos Aires.

Buenos Aires, Argentina.

Correspondencia: Dr. Ángel Golimstok. Servicio de Neurología.

Hospital Italiano de Buenos Aires. Gascon, 450. CP 1411.

Buenos Aires, Argentina.

E-mail: angel.golimstok@hospitalitaliano.org.ar

Aceptado: 20.11.12.

Cómo citar este artículo: Golimstok A, Rojas JI, Cristiano E.

Temblor esencial y enfermedad de Parkinson: ¿existe una

asociación? [carta]. Rev Neurol 2013; 56: 350-1.

© 2013 Revista de Neurología


Hemos leído con interés el trabajo de revisión de Labiano-Fontcuberta y Benito-León [1]. En esta clarificadora exposición se menciona en la conclusión  que ‘en virtud de los resultados presentados,muchos autores se posicionan a favor de la asociación entre ambas entidades, pero esta postura no es compartida por otros colegas’ [1].

Con respecto a la posición contraria a la asociación entre ambas entidades propuesta, consideramos comentar la revisión de Adler et al [2] en donde, si bien reconocen una superposición clinicopatológica entre temblor esencial y enfermedad de Parkinson (EP) mencionada en algunos estudios, critican la metodología e interpretación de muchos de los estudios que han sido utilizados por Labiano-Fontcuberta y Benito-León como evidencia favorable a la asociación de ambas patologías [3,4]. Así mismo, coincidimos
con estos autores en que las principales evidencias necesarias para fundamentar la asociación entre temblor esencial y EP deberían ser: a) el aumento de la presencia de cuerpos de Lewy en casos de temblor esencial, y b) el incremento significativo de casos con clínica de temblor esencial en series de autopsias con presencia
de cuerpos de Lewy.

En el primer tipo de evidencia, compartimos la crítica metodológica a los trabajos de Louis et al [3,4], que al excluir pacientes con clínica de EP o demencia solamente en los controles impedirían la presencia de cuerpos de Lewy en este grupo, posibilitando que los sujetos con temblor esencial tengan significativamente mayor presencia de cuerpos de Lewy.

En el segundo tipo de evidencia, reconocemos que la escasez de notas clínicas de temblor esencial en los estudios de casos con enfermedad por cuerpos de Lewy incidental limita una conclusión favorable a la asociación de ambas entidades nosológicas.

Adler et al [2] también relativizan los hallazgos del estudio de Benito-León et al [5] basado en la cohorte poblacional NEDICES [6], sugiriendo que a pesar de haber demostrado un riesgo cuatro veces mayor de sufrir EP en pacientes con temblor esencial a los 3,3 años de seguimiento, el riesgo absoluto se incrementó sólo un 2,3%.

Pero en este caso no coincidimos con la crítica porque el objetivo del análisis es determinar la existencia de una asociación y no el de categorizar el riesgo, para lo cual el seguimiento considerado debería ser más prolongado.

Creemos muy acertada la sugerencia de  pensar en una variante clínica especial que combine temblor esencial y EP con un pronóstico motor más favorable pero probablemente asociado a un perfil cognitivo-conductual propio de estos casos, recordando que los criterios de enfermedad con cuerpos de Lewy mencionan el temblor postural como una característica a tener en cuenta [7].

Finalmente, parece claro que para validar la variante clínica propuesta será necesario superar la dificultad para localizar en el cerebro ambas enfermedades funcionales [8].

Bibliografía

1. Labiano-Fontcuberta A, Benito-Leon J. Temblor esencial y enfermedad de Parkinson: ¿existe una asociación? Rev Neurol 2012; 55: 479-89.

2. Adler CH, Shill HA, Beach TG. Essential tremor and Parkinson’s disease: lack of a link. Mov Disord 2011; 26: 372-7.

3. Louis ED, Vonsattel JP, Honig LS, Ross GW, Lyons KE, Pahwa R. Neuropathologic findings in essential
tremor. Neurology 2006; 66: 1756-9.

4. Louis ED, Faust PL, Vonsattel JP, Honig LS, Rajput A, Robinson CA, et al. Neuropathological changes in essential tremor: 33 cases compared with 21 controls. Brain 2007; 130 (Pt 12): 3297-307.

5. Benito-León J, Louis ED, Bermejo-Pareja F; Neurological Disorders in Central Spain Study Group. Risk of incident Parkinson’s disease and parkinsonism in essential tremor: a population based study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2009; 80: 423-5.

6. Bermejo-Pareja F, Benito-León J, Vega-Q. S, Díaz-Guzmán J, Rivera-Navarro J, Molina JA, et al. La cohorte de ancianos NEDICES. Metodología y principales hallazgos neurológicos. Rev Neurol 2008; 46: 416-23.

7. McKeith IG, Galasko D, Kosaka K, Perry EK, Dickson DW, Hansen LA, et al. Consensus guidelines for the clinical and pathologic diagnosis of dementia with Lewy bodies (DLB): report of the consortium on DLB international workshop. Neurology 1996; 47: 1113-24.

8. Bermejo-Pareja F. La difícil localización cerebral de las enfermedades de circuitos funcionales: el temblor esencial. Rev Neurol 2010; 50: 1-2. Temblor esencial y enfermedad de Parkinson: ¿existe una asociación? (II) Roser Ribosa-Nogué a,b, Alexandre Gironell a,b a Unidad de Trastornos del Movimiento. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Universitat Autònoma de Barcelona. b Institut d’Investigacions Biomèdiques Sant Pau (IIB Sant Pau). Barcelona, España.

Correspondencia: Dra. Roser Ribosa Nogué. Unidad de Trastornos del Movimiento. Servicio de Neurología. Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Avda. Sant Antoni M. Claret, 167. E-08025 Barcelona.
Aceptado: 20.11.12.

Cómo citar este artículo: Ribosa-Nogué R, Gironell A. Temblor esencial y enfermedad de Parkinson: ¿existe una asociación? [carta]. Rev Neurol 2013; 56: 351.

© 2013 Revista de Neurología

Hemos leído con interés el artículo de revisión de Labiano-Fontcuberta y Benito-León publicado recientemente en Revista de Neurología [1]. En él, los autores sugieren una potencial asociación entre el temblor esencial y la enfermedad de Parkinson (EP) y defienden la entidad ‘síndrome mixto temblor esencial-EP’. Sin embargo, la asociación entre ambas patologías sigue siendo controvertida. Los autores resaltan la dificultad del diagnóstico diferencial entre ambas enfermedades en las fases iniciales. Así, es conocido que el temblor de acción, tan característico del temblor esencial, está presente en alrededor del 90% de los pacientes con EP [2]. Además, algunos pacientes con EP (se desconoce el porcentaje con exactitud) pueden incluso comenzar clínicamente con un temblor de acción meses o años antes de desarrollar el resto de las manifestaciones parkinsonianas [3,4], dando la impresión de un temblor esencial que acaba convertido en EP.

Existen pocos estudios que analicen el temblor de acción como forma de presentación de la EP [3,4]. Por este motivo, creemos de interés aportar nuestra experiencia. Analizamos la prevalencia y características clínicas de los pacientes que consultaron por temblor de acción y fueron diagnosticados finalmente de EP durante el seguimiento. En nuestro estudio se recogieron de manera prospectiva y consecutiva las características demográficas y clínicas de las primeras visitas realizadas durante el año 2010 en nuestra Unidad de Trastornos del Movimiento, así como la revisión diagnóstica de éstas al año [5]. Del total de 423 pacientes que consultaron por primera vez, el 21% de ellos lo hicieron por temblor de acción aislado. Los pacientes fueron examinados por un neurólogo experto en trastornos del movimiento, quien determinó la presencia de temblor de acción en todos ellos, definido como un temblor antigravitatorio de las extremidades superiores sin latencia. De estos pacientes, 5 (5,5%) fueron diagnosticados finalmente de EP, lo que supone el 4% del total de pacientes diagnosticados de EP en nuestra muestra.

Este grupo de pacientes tenía una media de edad de 72,0 ± 8,3 años, había tres mujeres y dos hombres, y en ningún caso existían antecedentes familiares de temblor. El temblor de acción afectaba en todos ellos a ambas extremidades superiores (en tres casos era asimétrico), no se acompañaba de temblor de reposo y el tiempo medio de evolución era de 14,4 ± 6,8 meses. Un paciente refería sintomatología no motora florida en forma de trastorno de conducta del sueño REM, hiposmia y alucinaciones visuales de pasaje; otro refería solamente trastorno de conducta del sueño REM, y los demás tenían únicamente quejas subjetivas de memoria.

En la primera visita, tres pacientes fueron diagnosticados de temblor esencial, mientras que los otros dos recibieron el diagnóstico de EP por presentar ya parkinsonismo unilateral. El tiempo medio de seguimiento para llegar al diagnóstico definitivo de EP fue de 4,0 ± 3,7 meses. Cuando se instauró tratamiento dopaminérgico, hubo mejoría clínica de todos los síntomas parkinsonianos, incluido el temblor.

En definitiva, el temblor de acción puede ser el primer síntoma de la EP, como refleja el 4% de pacientes de nuestra serie. Hay que tener en cuenta este diagnóstico, especialmente ante un temblor de acción de poco tiempo de evolución y sin antecedentes familiares. Esta forma de presentación poco frecuente de la EP puede conllevar diagnósticos erróneos y una sobreestimación de la asociación entre el temblor esencial y la EP.

Bibliografía

1. Labiano-Fontcuberta A, Benito-León J. Temblor esencial y enfermedad de Parkinson: ¿existe una asociación? Rev Neurol 2012; 55: 479-89.

2. Louis ED, Levy G, Cote LJ, Mejía H, Fahn S, Marder K. Clinical correlates of action tremor in Parkinson disease. Arch Neurol 2001; 58: 1630-4.

3. Jain S, Lo SE, Louis ED. Common misdiagnosis of a common neurological disorder: how are we
misdiagnosing essential tremor? Arch Neurol 2006; 63: 1100-4.

4. Chaudhuri KR, Buxton-Thomas M, Dhawan V, Peng R, Meilak C, Brooks DJ. Long duration asymmetrical postural tremor is likely to predict development of Parkinson’s disease and not essential tremor: clinical follow up study of 13 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2005; 76: 115-7.

5. Ribosa-Nogué R, Gironell A, Pagonabarraga J, Villa-Bonomo C, Pascual-Sedano B, Kulisevsky J.
Análisis descriptivo de la actividad de una unidad de trastornos del movimiento en un hospital terciario de Cataluña. Rev Neurol 2012; 55: 330-6.

Réplica

Andrés Labiano-Fontcuberta a,b,

Julián Benito-León a,b,c a Servicio de Neurología. Hospital Universitario 12 de Octubre. b Departamento de Medicina. Facultad de Medicina.

Universidad Complutense de Madrid. c Centro de Investigación Biomédica en Red sobre Enfermedades Neurodegenerativas (CIBERNED). Madrid, España.

Correspondencia: Dr. Julián Benito León. Avda.

Constitución 73, portal 3, 7.º izq. E-28821 Coslada (Madrid).


Aceptado: 02.01.13.

Cómo citar este artículo: Labiano-Fontcuberta A, Benito- León J. Temblor esencial y enfermedad de Parkinson: ¿existe una asociación? [réplica]. Rev Neurol 2013; 56: 351-2.

© 2013 Revista de Neurología

Agradecemos la carta enviada por Golimstok et al, que enfatiza los aspectos más controvertidos de la posible asociación entre temblor esencial y enfermedad de Parkinson (EP). Independientemente del discutible grado de asociación de ambas entidades, de lo expuesto en nuestro artículo de revisión resulta claro que numerosos datos apoyan que el temblor esencial presenta un espectro clínico heterogéneo asociado [1,2]. Aunque el temblor es el dato definitorio del temblor esencial, en los últimos años se ha
constatado un espectro clínico heterogéneo asociado al temblor, constituido por manifestaciones motoras (imposibilidad de realizar marcha en tándem, disdiadococinesia o ataxia), alteraciones oculomotoras, cognitivas.





MAMEN

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