Enfermedad de Ollier: tumores benignos con riesgo de malignización. Revisión de 17 casos

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Enfermedad de Ollier: tumores benignos con riesgo de malignización. Revisión de 17 casos

B. Vázquez-García M. Valverdea and M. San-Julián

Departamento de Traumatología y Cirugía Ortopédica, Clínica Universidad de Navarra, Pamplona, España

Received 29 July 2010;
accepted 20 October 2010.
Available online 14 January 2011.

Resumen

Objetivo

Analizar una larga serie de esta rara entidad para entenderla mejor y valorar el riesgo de malignización y comprender esta enfermedad infrecuente para el correcto diagnóstico y tratamiento.

Material y métodos

Diecisiete casos de encondromatosis múltiple tratados desde el año 1976 hasta el año 2006. Las variables estudiadas son: edad al diagnóstico y malignización, localización de la lesión, asociación familiar con otros tumores, hallazgos radiológicos, tratamientos aplicados, evolución en el tiempo, metástasis y supervivencia.

Resultados

Se incluyen 16 casos de Ollier y un caso de síndrome de Maffucci. La gammagrafía fue el método de imagen que nos llevó al diagnóstico. La mediana de edad al diagnóstico de las malignizaciones es de 45 años, mientras que la mediana de edad al diagnóstico de los que no sufrieron malignización fue de 11 años. Fracturas patológicas, dismetrías y deformidades conducen al diagnóstico en la gente joven. Las lesiones benignas fueron tratadas mediante cirugía menor.

Hubo 5 malignizaciones en 4 pacientes (23,5%). El fémur distal y la pelvis son los lugares de mayor frecuencia de malignización, todos ellos hacia condrosarcoma de grado I. La cirugía es el único tratamiento en todos ellos.

Conclusiones

La enfermedad de Ollier es una enfermedad benigna con alto riesgo de malignización a partir de los 40 años. La gammagrafía ósea es la mejor prueba diagnostica para detectar el crecimiento del tumor y la posible malinización de las múltiples lesiones. La cirugía amplia es la única herramienta para lograr la supervivencia en estos pacientes; por eso el diagnóstico precoz es esencial.