La distonía es un síndrome de las contracciones musculares sostenidas que producen la torsión y movimientos repetitivos o posturas anormales. El alcance y la gravedad de la afectación muscular son muy variable, desde la contracción intermitente, limitado a una sola región del cuerpo a la distonía generalizada participación de las extremidades y músculos axiales. Según las regiones del cuerpo afectada, la distonía es focal, si es una sola área en cuestión, tales como (1) la cara, (2) área oromandibulares, (3) del brazo, o (4) cuello. Es segmentaria si 2 o más áreas contiguas se ven afectados, tales como (1) las zonas craneal y cervical o (2) la cara, la mandíbula y la lengua. Es multifocal si 2 o más regiones del cuerpo no contiguas están involucrados, tales como (1) un brazo y una pierna con la participación de los músculos del cráneo o (2) blefaroespasmo y la distonía de la pierna. Por último, es generalizada, si se trata de las dos piernas y 1 región del cuerpo.
Muchos movimientos distónicos son la adopción de medidas específicas. Algunas personas desarrollan movimientos involuntarios sólo durante la escritura (por ejemplo, el calambre del escritor), mientras que otros pueden tener movimientos distónicos en el brazo y el tronco al caminar, pero no cuando el baile. Muchos pacientes con distonía parcialmente pueden controlar su uso de armas pequeñas maniobras táctiles, como tocar la barbilla en el caso de la distonía cervical o tocar la frente en el caso del blefaroespasmo (antagonistique gesta). Estas maniobras táctil puede inducir a error a los médicos el diagnóstico erróneo de la simulación o la histeria.
En 1911, Oppenheim presenta la distonía término para describir la actual tono variable en pacientes con espasmos musculares anormales. Distonía persistente fue introducido por los franceses para describir las complicaciones tardías de la terapia de la clorpromazina. En 1973, Keegan y Rajput tarda presenta el término para describir la distonía inducida por drogas sufrido espasmos musculares que causan movimientos repetitivos o posturas anormales en los pacientes que fueron tratados con levodopa.
En 1982, Burke et al acuñó el término distonía tardía, tardía se deriva de la palabra latina que significa finales onset. Ellos propusieron los siguientes 4 criterios para el diagnóstico:La presencia de la distonía crónica.
Una historia de tratamiento antipsicótico anterior o simultánea con el inicio de la distonía.
La exclusión de causas conocidas de la distonía secundaria adecuada evaluación clínica y de laboratorio.
Una historia familiar negativa de la distonía.
Un quinto criterio también fue propuesta, pero parecía tener poca aceptación de otros investigadores - "Si otros movimientos involuntarios (como la discinesia, acatisia) también están presentes, la distonía es la más destacada".
Tradicionalmente, la distonía tardía es considerada como un subtipo muy discapacitantes de un amplio síndrome conocido como discinesia tardía. Las descripciones originales de discinesia tardía, que se refiere al movimiento orolingual masticatorio y estereotipadas de carácter coreicos, tomando la forma de morderse los labios y frunciendo, protrusión de la lengua y lamer y movimientos de masticación. Este término sólo se debe utilizar para los trastornos del movimiento en desarrollo después de la exposición a largo plazo a los receptores de dopamina, los agentes bloqueadores (por definición, al menos dentro de 3 meses de total acumulativo de la exposición al fármaco, que puede ser continuo o discontinuo) y que duran más de 3 meses .
Sin embargo, este punto de vista tradicional ha sido objeto de ataques en los últimos años, como sostienen algunos de estos deben ser consideradas como 2 trastornos separados. En 1982, Burke et al sugirieron que la distonía tardía se distingue de la clásica forma oral-bucal coreicos lingual de la discinesia tardía, no sólo por la naturaleza distónica de los movimientos involuntarios, pero también por la frecuencia con la que causa discapacidad neurológica significativa. Burke et al señalar que los síntomas pueden comenzar después de sólo unas semanas o unos pocos días de la exposición y el grado de mejora fue mucho más limitado en comparación con la tardía dyskinesia. Otros autores han seguido el ejemplo de Burke y sus colegas, la publicación de comentarios de ese punto a las diferencias en las manifestaciones clínicas, la prevalencia, el pronóstico y los tratamientos entre distonía tardía y dyskinesia.
Fisiopatología
La fisiopatología de la distonía tardía y distonías en general no es bien comprendido, en parte porque describe un síntoma que puede derivarse de una variedad de estructuras cerebrales, como los ganglios basales, el cerebelo, el tálamo o tronco cerebral o la corteza, o puede ser causada por alteraciones genéticas.
Los ganglios basales (es decir, en el estriado y el globo pálido) y una relación funcional con las estructuras (por ejemplo, el núcleo subtalámico, la sustancia negra, el tálamo motor, cerebelo, la amígdala) modulan la función de motor que utilizan varios neurotransmisores a través de vías paralelas separadas eferentes. Estos neurotransmisores, como el glutamato, el ácido gamma-aminobutírico (GABA), endorfinas, encefalinas, dopamina, acetilcolina, y la sustancia P, son intrínsecamente implicados en la modulación de la circulación a través de estos automóviles funcionalmente separados, oculomotor, y circuitos de comportamiento (es decir, prefrontal dorsolateral , mesolímbico).Por farmacológicos (es decir, los receptores de dopamina, los agentes bloqueadores, estimulantes del SNC) o tóxica (por ejemplo, 1-metil-4-fenil-1 ,2,5,6-tetrahydropyridine [MPTP]) la manipulación, muchas enfermedades pueden ser inducidos, por ejemplo, como parkinsonismo inducido por fármacos (por el bloqueo de D1 más receptores D2),
los trastornos del movimiento hipercinéticos (es decir, la discinesia tardía, al bloquear los receptores D2), y las discinesias inducidas por fármacos observado a finales de la enfermedad de Parkinson (por la estimulación dopaminérgica excesiva).
Debido a la limitada comprensión de la fisiopatología de la distonía tardía, es útil a la primera revisión de lo que se conoce sobre la fisiopatología de los trastornos relacionados con la discinesia tardía y las distonías nontardive poner esta información en contexto.
La discinesia tardía
El actual modelo utilizado para explicar el mecanismo subyacente de la discinesia tardía es la hipersensibilidad de los receptores de dopamina postsinápticos estriado resultantes de la administración a largo plazo de los receptores de dopamina, los agentes de bloqueo. Según esta teoría, el bloqueo a largo plazo de los resultados de los receptores de dopamina postsinápticos hipersensibilidad denervación con un máximo de regulación y un mayor número de receptores. Esta condición lleva a un aumento de los receptores de dopamina postsinápticos disponibles para interactuar con la dopamina endógena. Si se bloquean estos receptores, la disminución de los movimientos involuntarios anormales. Si se liberan estos receptores, los receptores más están disponibles para la estimulación, dando lugar a un aumento en la severidad de estos movimientos. Estas condiciones explican la observación clínica que caracteriza a la discinesia tardía.
Si la dosis de neurolépticos se reduce o se suspende la gravedad del incremento anormal de los movimientos. Si la dosis de los receptores de dopamina, los agentes bloqueadores de los aumentos, estos movimientos de mejorar o desaparecer por completo. Esto también explica por las mejoras observadas con los agentes que agotan la dopamina para el tratamiento de la discinesia tardía. Las drogas tales como alfa-metil paratyrosine, tetrabenazina, o la reserpina agotan la dopamina y son extremadamente útiles en la gestión de estos movimientos excesivos.
A veces, el tratamiento de la discinesia tardía puede requerir una combinación de ambos agentes que agotan la dopamina y la dopamina-el bloqueo de las drogas. En algunos casos, la toxina botulínica puede ser utilizado como un tratamiento complementario para algunos desactivar movimientos distónicos.
Distonía de origen de los ganglios basales
Distonía de origen de los ganglios basales puede desarrollar después de las lesiones focales del estriado, que ocurre semanas o meses después de la lesión de la incitación a los ganglios basales y que sugiere que la enfermedad puede deberse a cambios secundarios, en lugar de la lesión primaria. Por lo tanto, cambios compensatorios en la afinidad o el número de receptores de dopamina en el resto del cuerpo estriado o una reorganización de la topografía del estriado puede conducir a cambios en la actividad de las otras estructuras de los ganglios basales.
Posturas distónicos
Posturas distónicos son causados por la contracción tónica inapropiada de los músculos antagonistas o grupos musculares, estos signos se han confirmado con estudios electromiográficos.
Electromiografía de superficie multicanal muestra ráfagas fásica predominante en un músculo antagonista de los correspondientes a los movimientos distónicos. Tremulous movimientos están acompañados por la contracción irregular, agrupados. Los esfuerzos voluntarios no influyen en la actividad involuntaria de los músculos afectados, pero que hacen precipitar la contracción de los músculos de los segmentos vecinos del cuerpo. El fenómeno de Westphal, o la activación de los músculos de forma pasiva paradójico reducido, se puede provocar fácilmente.
Los estudios electrofisiológicos que combina el reflejo H de los nervios periféricos y estimulación cortical sugieren una alteración de la activación de 1a interneuronas inhibidoras de la médula espinal, lo que permite la contracción simultánea anormal de los músculos antagonistas.
Algunos informes sugieren que la hiperactividad de las interneuronas del tronco cerebral en pacientes con blefaroespasmo. La respuesta de R2 del reflejo corneal se ha encontrado para recuperarse más rápido después de un estímulo de acondicionamiento en pacientes con distonía craneal (incluso aquellos sin blefaroespasmo) que en los controles normales. Existe evidencia de alteración de los reflejos vagales en pacientes con disfonía espasmódica y un fracaso de la represión exteroceptivos de actividad de la neurona motora del cuello en pacientes con tortícolis espasmódica. Estos resultados electrofisiológicos sugieren un defecto en las funciones del tronco cerebral y las interneuronas de la médula espinal normalmente referencia a las inhibiciones recíprocas y otros de la actividad motora no deseados. El papel de los trastornos de los ganglios basales decreciente influencia de estas interneuronas queda por definir.
Distonía idiopática
Alteraciones de la información sensorial y de procesamiento en la distonía también han puesto de relieve en estudios recientes. Electrofisiológicos y la tomografía por emisión de positrones (PET), los estudios demuestran las pruebas de motor variable de la hiperexcitabilidad cortical. Basado en la evidencia para la disociación entre lenticular (aumento) y tálamo (disminución) de metabolismo, Eidelberg et al sugieren que la vía striatopallidal indirectos pueden ser hiperactiva en las personas con distonía idiopática.
Los agentes farmacológicos con la variable de las acciones terapéuticas producir distonía como un efecto adverso inmediato del tratamiento farmacológico o como una complicación persistente ya menudo permanente. Muchos de estos compuestos modificar el metabolismo de las monoaminas cerebrales, es decir, la dopamina, la noradrenalina y serotonina. Con mayor frecuencia, la dopamina agentes estimulantes, como la L-dopa y agonistas de la dopamina, inducir distonía aguda, especialmente en pacientes con síndromes de acinesia y rígido.
Los informes indican que los persistentes y, en ocasiones, la distonía paroxística puede ocurrir después de la administración de las anfetaminas y compuestos relacionados. Bloqueantes de los receptores de dopamina produce distonía aguda y persistente, especialmente en pacientes con síndromes de acinesia y rígido. Recientemente, se informó de algunos casos de distonía tardía de vez en cuando después de la ingesta de anfetaminas y compuestos relacionados.
Base fisiopatológica de la distonía tardíaLa base fisiopatológica de la distonía tardía sigue siendo oscura. No todos los casos de distonía tardía han sido relacionados con la exposición neurolépticos. ¿Por qué la exposición a los neurolépticos produce distonía en algunos pacientes, coreas, en algunos, y tanto en los demás no está clara.Sachdev ha planteado la cuestión de si la distonía tardía se desarrolla en personas que ya son vulnerables a la distonía, con los fármacos antipsicóticos activar una predisposición latente,
Base fisiopatológica de la distonía tardía
Aunque distonías agudas y distonías tardía tienen muchas similitudes, también tienen diferencias y algunos se han mostrado reticentes a la conclusión de que estos existen en un continuo con los demás. En términos de los estudios genéticos, la evidencia de similares mecanismos genéticos que ha faltado. Por ejemplo, en muchas familias afectadas por la distonía de torsión idiopática, una mutación del gen DYT1 en la banda 9q34 ha sido identificado, pero en la actualidad, no existe evidencia que los factores genéticos similares causan la predisposición a la distonía tardía.
Además, la evidencia genética que ha faltado que los factores que predicen la discinesia tardía también predicen la distonía tardía. Por ejemplo, el polimorfismo Ser9Gly en el receptor D3 se ha asociado con la vulnerabilidad a la discinesia tardía, pero un estudio de Mihara et al mirar a ese gen y 2 de otras mutaciones se sabe que causa reducción del metabolismo de los neurolépticos a través de cambios en el citocromo P4502D6 y la disminución de un punto de referencia número de densidad de los receptores D2, respectivamente, no encontró excesiva representación de cualquiera de estas mutaciones y su muestra de 9 pacientes con tardía fecha dystonia. Para, sin los marcadores genéticos se han identificado que predicen el desarrollo de la distonía tardía.
Los cambios subyacentes distonía neurofarmacología tardía también se conoce bien. Un posible papel de la modulación serotoninérgica y noradrenérgica de vías colinérgicas se sugirió en la distonía tardía.
El estriado (caudado y putamen) recibe impulsos de excitación glutamatérgica de la mayoría de las regiones de la corteza cerebral. Los embudos estriado estos impulsos a la pallidum, que es su zona eferente principal. Desde el cuerpo estriado, 2 distintas, funcional, directa, indirecta y las vías de salida de actuar como vías eferentes la transmisión de impulsos a otras estructuras de los ganglios basales. Una conexión directa e indirecta se produce en el circuito de motor. Ambos caminos tienen diferentes subtipos de receptores de dopamina. La vía directa se ha striatopallidal receptores de dopamina D1 subtipo actuando directamente en el tálamo de motor.
El receptor D1 es una vía de excitación, y el receptor D2 es una vía de inhibitoria. Durante la función normal de los ganglios basales, ambas vías de trabajo en conjunto para mantener el equilibrio de las vías, tanto directa como indirecta. La vía directa se conecta el cuerpo estriado del globo pálido interno o globo pálido interno y sustancia negra reticulata con el motor ventrolateral y el núcleo ventral anterior del tálamo. La vía directa de las unidades de la corteza motora (es decir, la corteza motora primaria, la corteza motora suplementaria) a través del motor para permitir a los impulsos tálamo cortical mediada.
Una de las teorías más populares ha sido propuesto por Trugman et al, quien sostuvo que la estimulación repetitiva de los receptores de dopamina D1 endógena, dando lugar a la sensibilización de la D1-salida del estriado mediada por la presencia de bloqueo de los receptores D2, es un mecanismo fundamental de mediación discinesia tardía y tardía dystonia.
Esta hipótesis se basa en una separación relativa de los productos; D1 salida del estriado mediada se dirige preferentemente hacia el globo pálido, segmento interno y la sustancia negra, y la pars reticulata, y el D2-mediada por la producción se dirige preferentemente hacia el globo pálido y el segmento externo.
Mediante el bloqueo selectivo de los receptores D2, el tratamiento a largo plazo con neurolépticos convencionales perturba el normal, el equilibrio coordinado de D1 y D2-mediada por los productos del estriado. Con la administración a largo plazo de neurolépticos, la dopamina endógena es capaz de estimular los receptores D1, mientras que los receptores D2 están ocupados por los neurolépticos.
La hipótesis de que la sensibilización de la D1-salida del estriado mediada está involucrado en la patogénesis es coherente con el inicio tanto el retraso de la distonía después del inicio de los neurolépticos y la persistencia de los síntomas tras la retirada de neurolépticos, por lo tanto, este modelo predice que el antagonista D1 será beneficioso para el tratamiento de la distonía tardía.
La principal limitación de esta teoría es que se trata de conceptualizar la distonía y la disquinesia tardía con una única vía, pero los 2 trastornos tienen diferencias que son difíciles de explicar si esto fuera efectivamente así. El más llamativo es que las diferencias en el curso natural y tratamiento. Distonía tardía tiende a ser mucho más resistentes al tratamiento a continuación, discinesia tardía, sin embargo, los medicamentos, como los anticolinérgicos, que en ocasiones el tratamiento de los síntomas distónicos han sido mucho menos eficaz en la discinesia tardía.
Frecuencia
Internacional
La prevalencia de la distonía tardía es 0.5-21.6% de los pacientes que son tratados con neurolépticos, con la mayoría en el extremo inferior de ese rango. Esta condición, sin duda, es menos común que la oral-bucal-discinesia tardía lingual. En un estudio de 555 pacientes psiquiátricos, Yassa et al encontrado una prevalencia del 34% para la discinesia tardía por vía oral y sólo el 1,4% para dystonia tardía. Del mismo modo, Friedman y sus colaboradores encontraron una tasa de prevalencia de sólo 1,5% entre 352 pacientes psiquiátricos hospitalizados. Un reciente estudio realizado por Sethi et al indican una tasa de prevalencia del 21% para la distonía tardía entre los veteranos institucionalizada a largo plazo. Sin embargo, la mayoría de los casos fueron leves y sólo el 20% fueron symptomatic.
Mortalidad / morbilidad
La distonía tardía causa dolor y la discapacidad física y emocional. La discapacidad es de moderada a severa en el 70% de los pacientes con distonía tardía.
Discapacidad implican las actividades de la vida diaria y son socialmente vergonzoso.
Deterioro del habla, visión, comer, sentarse, y la marcha ha sido reportado. El dolor también es a menudo un síntoma de acompañamiento. Cualquier distonía del tronco o las extremidades inferiores provoca una alteración de la marcha, conduciendo a un estado postrado en la cama sólo en casos graves.
RAZA
Distonía tardía parece ocurrir en todos los grupos étnicos y raciales en los que se ha estudiado.
Sin embargo, no a gran escala de los estudios de prevalencia se han realizado para determinar su prevalencia específica de cada grupo.
Sexo
La literatura muestra una mayor prevalencia en hombres que en mujeres.
En 1982, Burke et al informó de un hombre a 1.6:1 ratio predominio en mujeres. En un seguimiento de 107 pacientes, de los cuales 16 habían sido previamente seguido por Burke, la proporción era de 1.14:1.2
Friedman colls. y Yassa et AL estudios realizados, de 2 de poblaciones no seleccionadas psiquiátricos, cuyos resultados se apoyó un varón-a-ratio de predominio del sexo femenino de 4:1 y 3:1, respectivamente.
Edad
Aunque no hay gran estudio de la población no seleccionada existe, distonía tardía parece tener una edad media de aparición de otras condiciones relacionadas con distonía.
En el estudio de Yassa et al, distonía tardía tenían una edad media de inicio de 40,5 años. En un estudio de Kiriakakis et al de 107 pacientes con distonía tardía, la edad media de aparición fue de 38,3 / - 13,7 años, con hombres que una menor edad de inicio que las hembras (pero también de partida neurolépticos anteriores) . También se observó que la exposición a los neurolépticos los más jóvenes de un paciente, menor será el intervalo antes de desarrollar distonía tardía.
En 1982, Burke et al encontró una edad promedio de inicio de la distonía tardía de 34 años para los hombres y 44 años para los mujeres.
En 1985, Giménez-Roldán et al encontrarse la edad de inicio a 36 años para la distonía tardía y 61,8 años para la tardía dyskinesia.
Davis y Cummings observó que la distonía tardía segmentaria tiene una edad más temprana de la aparición tardía de la distonía craneal.
Clínica
Historia
Tardía distonía se inicia de forma insidiosa y evoluciona durante meses o años, hasta que se convierte en estática.
Los pacientes jóvenes varones psiquiátricos se desarrollan distonía tardía después de períodos variables (semanas o años) de la exposición a los antagonistas de la dopamina.
En la mayoría de los pacientes, la distonía tardía comienza en la cara o el cuello, con menos frecuencia, la distonía puede comenzar en uno de los brazos y, en raras ocasiones, como una distonía focal pie.
En 1992, Burke et al realizaron un estudio de los pacientes en el momento de máxima severidad de sus illness.13 mayoría de los pacientes tenían afectación de los nervios craneales. El cuello estaba involucrado en casi el 80% de los casos; retrocolis era característica, que ocurre en el 50% de los pacientes con afectación ganglionar regional. El tronco se ha visto afectada en el 35% de los pacientes, y la mayoría de ellos había copias de los movimientos de arco. Las armas fueron afectadas en el 42% de los pacientes, a menudo en forma de extensión sostenida hasta el codo, sobre todo cuando camina. Las piernas se vieron afectadas en una minoría de pacientes.
Según Burke et al, el diagnóstico de la distonía tardía requiere de los siguientes 4 criterios:
El paciente debe tener movimientos distónicos define como contracciones musculares sostenidas, con frecuencia causa la torsión y los movimientos repetitivos o posturas anormales.
La distonía debe desarrollar, ya sea durante o dentro de 3 meses de un curso de tratamiento con neurolépticos. El punto de corte de 3 meses reconoce el hecho de que los neurolépticos pueden suprimir la discinesia tardía, que a menudo no se manifiestan hasta algún tiempo después de que se dejó de las drogas.
No hay signos neurológicos deben estar presentes para sugerir una de las muchas causas conocidas de la distonía secundaria, como la enfermedad de Wilson.
El paciente debe tener un historial familiar negativo para la distonía. En presencia de una historia familiar positiva, saber si el individuo afectado tiene la distonía inducida por neurolépticos o simplemente expresa una forma hereditaria que es coincidente con el uso de neurolépticos no es posible.
Una historia de trauma reciente en la región del mismo organismo que la distonía focal o trauma en la cabeza sugiere una distonía postraumático. Hemidystonia casi siempre está relacionada con una lesión cerebral en el lado contrario de los movimientos anormales.
Física
Los movimientos evidente en los pacientes con distonía tardía no son diferentes a las observadas en los pacientes con distonía de torsión primaria. Los movimientos distónicos puede ser focal, segmentaria, generalizada, multifocales, o hemidystonic.La distonía focal se indica que sólo se ve afectada una sola área del cuerpo. Comúnmente se producen los tipos de distonía focal tienen etiquetas específicas, tales como las siguientes:
El blefaroespasmo es movimientos distónicos de los párpados.
La tortícolis es movimientos distónicos del cuello.
Calambre del escritor es distónica movimientos del brazo.
Distonía oromandibular movimientos distónicos es de la boca.
Disfonía del aductor Distónicos es la distonía que causa espasmos laringe.
La distonía segmentaria puede subdividirse en craneal, axial, braquial y crural.
La distonía craneal se refiere a la participación de cualquier combinación de musculatura en la región de cabeza y cuello.
Distonía axial segmentaria representa la participación cuando se ven afectados tanto en el cuello y tronco, sin la participación de otros lugares.
Distonía segmentaria braquial se refiere a la distonía que afecta tanto a las armas sólo con un brazo, más una estructura axial contiguos (por ejemplo, el cuello, el tronco, o ambos), o ambos brazos, más de la región axial contiguos (por ejemplo, el cuello, el tronco, o ambos). La distonía segmentaria crural indica que la distonía está presente en ambas piernas (con o sin el tronco también afectado) o una pierna más el tronco. Distonía generalizada representa una combinación de distonía segmentaria crural, más la participación de cualquier otra zona del cuerpo.
La distonía multifocal término se aplica a la participación de 2 o más partes no contiguas del cuerpo, e incluye una pierna y el brazo opuesto, una pierna y el cuello, o un brazo y la mandíbula.
Hemidystonia afecta a la mitad del cuerpo, la distonía es casi siempre sintomático más que idiopática. El clásico oral-lingual discinesia tardía bucal con movimientos repetitivos estereotipados pueden preceder a la aparición de movimientos distónicos y, en algunos pacientes, puede ocurrir después de la aparición de movimientos distónicos. Retrocolis y tronco arqueado hacia atrás, parecen ocurrir más frecuentemente en pacientes con distonía tardía y no en las personas con distonía idiopática. El diagnóstico clínico de la distonía tardía es a menudo ayudados por la coexistencia de otros movimientos involuntarios tardía. Classic oral-bucal-lingual discinesia tardía se produce en algún momento durante el curso entre el 55% de los pacientes con distonía tardía. Acatisia tardía, caracterizada por la subjetiva y la inquietud motora, está presente en el 31% de los pacientes con distonía.
Grabaciones en vídeo de los pacientes con distonía tardía tienen varias ventajas prácticas.
Cierre y observaciones prolongadas son menos rigurosos con grabaciones de vídeo que con uno o más observadores clínicos y son menos revelador de la verdadera finalidad de la evaluación. Si los pacientes son conscientes de que sus movimientos son el foco de atención, puede ser que deliberadamente o involuntariamente, suprimir o controlar sus movimientos.
Grabaciones grabadas en video puede ser útil para aumentar la sensibilidad para el diagnóstico de la distonía tardía, particularmente en lo que respecta a la detección de signos precoces de la enfermedad.
La mayoría de las investigaciones clínicas en un paciente con distonía tardía se dirigen hacia el descubrimiento de una posible causa para el trastorno. Toxinas, como el manganeso y el metanol, puede causar síntomas similares, generalmente después de un insulto neurológico inicial. En algunos pacientes, la distonía sintomática puede aparecer meses o años después de la lesión cerebral inicial.
Tardía-distonías inicio puede ocurrir en la adolescencia y se refieren a la asfixia del nacimiento, sin embargo, este fenómeno también puede observarse con myelinosis pontina central y la intoxicación por cianuro.
Detalles de la aparición, distribución y características clínicas de los espasmos distónicos suelen ser útiles en el diagnóstico de un paciente con distonía sintomática. Una distonía focal de inicio brusco sugiere una lesión estructural del sistema nervioso o una etiología psicógena.
Distonías idiopáticas son típicamente de acción inducida en el inicio, seguido de la distonía de desbordamiento, y, finalmente, están presentes en reposo.
Distonía en reposo, incluso desde el principio, sugiere una distonía secundaria.
Una vez realizado el diagnóstico de la distonía, consideraciones deben tener en cuenta las posibles causas. Evaluar a los pacientes de la enfermedad de Wilson, mediante la obtención de un valor de ceruloplasmina en suero y un examen con lámpara de hendidura por un oftalmólogo es recomendable. Los pacientes con enfermedad de Wilson puede presentarse con distonía u otros trastornos del movimiento anormal.
Diferenciación de la distonía tardía de otras causas de la distonía es importante. Otras causas son las siguientes:
Familiar
Esporádica
Lesión perinatal
Encefalitis
Lesión en la cabeza
Golpe
Tumor
La enfermedad de Huntington
Hallervorden-Spatz síndrome
La ataxia de FriedreichAtrofia
olivo
pontocerebelosa
Lipofuscinosis
CeroideLipidosis juvenil distónicosGM1 y GM2
gangliosidosisAtaxia
telangiectasia
Síndrome de Lesch-Nyhan
El síndrome de LeighLeucodistrofia metacromática
Acidemia glutárica
La enfermedad degenerativa (por ejemplo, la enfermedad de Parkinson, parálisis supranuclear progresiva)
Si los signos neurológicos de la distonía son progresivas, a continuación, distonía tardía puede estar asociada con otras condiciones patológicas,
Por los neurolépticos, provocar cambios progresivos en el intelecto, como la función sensorial, sistemas de motor piramidal, y la función cerebelosa.
Causas
La juventud, el sexo masculino, retraso mental, y la terapia convulsiva han sido identificados como factores de riesgo específicos.
Exposición neurolépticos es el factor etiológico más importante.
Otros medicamentos asociados con distonía tardía incluyen antieméticos (por ejemplo, proclorperazina, prometazina, metoclopramida) y los antidepresivos (por ejemplo, amoxapina).
Además, un derivado benzamida, veraliprida, se ha reportado que causa la distonía tardía.
Neurolépticos
La principal causa de la distonía tardía es la exposición neurolépticos.
Distonía tardía se desarrolla en un período más corto y con la exposición total de neurolépticos significativamente menor que la discinesia tardía grave. Además, los pacientes con distonía tardía parecen recibir menos dosis de los agentes de neurolépticos que las personas que desarrollan discinesia tardía.
Prácticamente todos los antagonistas de los receptores de dopamina que, al parecer causar discinesia tardía oral de informes, también causa la distonía tardía. Estos agentes incluyen los siguientes:
Alifáticos, piperazina, y las clases de piperidina de las fenotiazinas Butirofenonas (por ejemplo, haloperidol) TioxantenosAgentes Dibenzepin Diphenylbuty lpiperidines Indalone (molindona)
Antidepresivos
Amoxapina, un antidepresivo con el receptor de dopamina, las propiedades de bloqueo, ha sido implicado en casos de distonía tardía.
En 1997, Vandel et al revisar la literatura y encontró que los antidepresivos tricíclicos inducida por síntomas extrapiramidales, como la discinesia tardía, distonía tardía, mioclonías, y akathisia.
Antieméticos
Antieméticos Varios receptores de la dopamina con propiedades de bloqueo también se han asociado con distonía tardía.
Estos incluyen proclorperazina, prometazina, y la metoclopramida.
Derivados Benzamida: En 1992, Gabellini, et al comunicaron casos de distonía tardía causada por un benzamida derivados, veralipride.
Antipsicóticos
Algunos informes recientes correlacionan el uso de antipsicóticos atípicos, incluyendo clozapina, olanzapina y la risperidona, con distonía tardía y la disquinesia tardía.
No hay datos epidemiológicos adecuados con respecto a si todos los diagnósticos psiquiátricos en particular constituye un factor de riesgo para el desarrollo de la distonía tardía.
La duración de la exposición a los antipsicóticos para las gamas de distonía tardía de meses a años. La exposición a los antipsicóticos no necesita ser largo, y un período mínimo de seguridad no es evidente. Esta duración de la exposición neurolépticos parece ser más corto para las mujeres. Una mayor duración de la exposición a los neurolépticos no se correlaciona con la gravedad de la distonía, sin embargo, la exposición a los neurolépticos pacientes con distonía generalizada es más corta que los pacientes con distonía focal.
CONTINUARÁ ..........
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